Первичный иммунодефицит и дефицит антител

0
134
views
Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – это наследственное или приобретенное во внутриутробном периоде иммуннодефицитное состояние, при котором нарушается работа определенных звеньев иммунной системы.

Нарушение иммунологической реактивности у детей связывают  с рецидивирующими инфекциями верхних дыхательных путей, особенно, когда восприимчивость проходит определенный уровень. Симптомы иммунодефицита обычно проявляются сразу после рождения или в течение нескольких лет жизни.

В проспективном когортном  (аналитическом) исследовании частоты инфекций, физиологическая восприимчивость к инфекции зависит от возраста.

Исследования проводились  в течение 11 лет. Под наблюдением находилось около 5336 человек  разной возрастной категории.

Первичный иммунодефицит

Частота заражения в среднем составляла:

  • 4,9% в год от 0 до 4 лет;
  • 2,8 % в год от 5 до 19 лет;
  • 2,2% в год от 20 до 39 лет;
  • 1,6 %в год старше 40 лет.

Частота инфицирования зависит от социальной структуры, размера семьи, а также посещения детского сада или других общественных заведений.

Врожденные дисфункции иммунной системы, согласно классификации международного союза иммунологических сообществ, разделены на 8 групп.

Первичные иммунодефициты: причины

Первичные иммунодефициты относят к редким заболеваниям, в которых до сих пор отсутствуют точные данные о распространенности более чем 170 различных молекулярно-генетических дефектов.

Чаще всего иммунодефицит связан с недостатком  иммуноглобулина А (IgA), белка-индикатора, который отвечает за защиту организма от инфекций – 30%.

Затем следует дефицит подкласса IgG – всего 20 % иммуноглобулина, который является доминирующим среди всех сывороточных иммуноглобулинов.

Затем следует гипогаммаглобулинемия (23%) – заболевание, возникающее в результате дефицита β-клеток (лимфоцитов) в сочетании с уменьшением размера антител-иммуноглобулинов.

Другие недостатки встречаются реже, например сочетание нарушения дефицита β и Т-лимфоцитов (11%), дефицит фагоцитов (8%) и фактора комплемента (3%).

Общая переменная иммунодефицита является наиболее распространенным симптоматическим иммунодефицитом в организме человека.

Заболевание характеризуется низкой концентрацией иммуноглобулина в сыворотке, дефектной продукцией специфических антител и повышенной подверженностью бактериальной инфекции.

Люди чаще обычного болеют респираторными инфекциями дыхательных путей, сопровождающихся аутоиммунной ацитопенией – пониженным содержанием форменных элементов в крови, вызванных аутоиммунной реакцией.

А также лимфопролиферативным синдромом (группа заболеваний, морфологическим субстратом которых являются клетки лимфоидной природы), и гранулемой – поражением тканей организма.

Селективный иммуноглобулин А характеризуется низким 0,05 г/дл или не детектируемым уровнем сывороточного IgA у детей до 4 лет с нормальным уровнем IgG и интактным (неповрежденным, не вовлеченным в какой-либо процесс) иммунным ответом.

Дефицит подкласса IgG может быть изолирован или связан с другими четко определенными первичными иммунодефицитами, которые характеризуются нормальными уровнями общего IgG в сыворотке с пониженными уровнями одного или нескольких подклассов IgG.

Диагностика первичного иммунодефицита и нарушений, связанных с дефицитом антител

Распространенность хронического риносинусита (воспаление слизистой носа и околоносовых пазух) составляет 36-78%.

Примерно в 41% случаев диагностируют острый рецидивирующий  или хронический риносинусит.

Лабораторный параметр, указывающий на дефицит иммуноглобулина, представляет гуморальный иммунный ответ на пневмококковую вакцину. Люди со сниженным титром антител к пневмококковой вакцине страдают от риносинусита в 77% случаев.

Около 20% педиатрической популяции имеют дефицит подкласса IgG без каких-либо клинически явных симптомов. С другой стороны, около 90% детей с дефицитом IgA клинически симптоматичны.

Предполагаемый диагноз первичных иммунодефицитов при рецидивирующих инфекциях должен быть подтвержден титрами патологических антител.

В литературе описана задержка диагностики, в которой между первым проявлением и окончательным диагнозом может пройти период 4,7-15 лет.

Рентгенологическое исследование с КТ может помочь в постановке диагноза. От 53% до 90% взрослых и детей имеют все признаки хронического синусита при компьютерной томографии.

Люди с хроническим риносинуситом хорошо реагируют на  медикаментозную терапию с внутривенным введением иммуноглобулина. Продолжительность терапии -12 месяцев.

В процессе лечения постепенно снижается употребление наркотических препаратов, сокращаются эпизоды риносинусита с 9 до 4 в год. КТ показала улучшение местных результатов.

Дети с хроническим риносинуситом и отсутствием реакции на медикаментозную терапию требуют дополнительного исследования на предмет возможного синдрома дефицита антител.

И все же, у 54-63% пациентов с сердечнососудистыми заболеваниями даже после внутривенной терапии был хронический риносинусит. Исследования мазка показали положительную бактериальную или вирусную культуру, несмотря на внутривенное введение иммуноглобулина G.

Терапевтический эффект при хроническом риносинусите не доказан, а хирургическое вмешательство в терапии первичных иммунодефицитов до настоящего времени не изучалось.

С этой статьей читают:

Дисплазия головного мозга

Синдром Марфана: симптомы

Панические атаки: симптомы

 

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here

пять − четыре =